Vaskuläres EDS – Der schwere Weg zu meiner Diagnose
von Celia C.
Meine Ehlers-Danlos-Geschichte beginnt bereits im Kindesalter ohne zu ahnen, was da noch auf mich und meine Lieben zukommt.
Schon als ganz kleines Kind begleiteten mich starke Bauchkrämpfe.
Sobald ich, (wie ich heute weiß) unter Stress stand, begannen diese. Das Einzige was mir dann half, war mich hinzulegen. Oft tat ich das als Kind auf der Straße, weil ich einfach nicht mehr weitergehen konnte. Diese Bauchkrämpfe begleiten mich auch heute noch.
Mit 12 hatte ich dann meine erste Operation –
der Blinddarm musste entfernt werden. Auch wiederkehrende Hautinfektionen, kamen im Kindesalter häufiger vor. Mit 14 hatte ich weitere Operationen: Myome im Unterleib, die teilweise platzten und starke Schmerzen verursachten, wurden bis zu meiner ersten Schwangerschaft fünfmal operativ entfernt.
Auch die von meiner Mutter als durch schlechte Haltung verursachten abgetanen, konstanten, starken Schmerzen im Schulter-Nackenbereich begleiten mich schon mein ganzes Leben. Dass diese durch die Skoliose verursacht wurden, erkannte damals noch niemand.
Nach meiner ersten Schwangerschaft, mit 18 Jahren, zeigten sich deutliche Zeichen des EDS, die aber wiederum niemand erkannte.
Nach der Geburt sah ich aus wie ein Streuselkuchen. Mein ganzer Körper war übersät mit roten Punkten, die wie ich später lernte, kleine geplatzte Kapillaren waren, die durch den Druck der Geburt entstanden.
(Dies ist auch eine Testmöglichkeit für Zuhause – der sogenannten Rumpel-Leede-Test. Hierzu staut man die Blutzufuhr am Arm, wie etwa bei einer Blutentnahme. Entstehen dann viele rote Punkte ist das ein deutliches Zeichen von zu schwachem Gewebe.)
Diese Punkte bekam ich nicht nur bei der Geburt, bei der der Druck natürlich immens ist, sondern auch nach Erbrechen oder Asthmaanfällen. Das Asthma begleitet mich ebenso seit meiner Kindheit.
Nach der ersten Schwangerschaft war meine Haut nicht nur am Bauch völlig gerissen, auch an beiden Armen, Beine und der Brust habe ich sogenannte Schwangerschaftsstreifen.
Zu meinem Kind bekam ich zugleich auch noch neue Probleme:
starke Schmerzen im Knie, als Folge der Gewichtszunahme in der Schwangerschaft. Der Knorpel war zur Hälfte aufgebraucht und verursachte Entzündungen, die dann aber durch eine Operation verbessert werden konnte.
Die nächsten drei Jahre verliefen mehr oder weniger gut, mit nur kleinen Problemen, bis ich dann wieder schwanger wurde. Schon sehr früh merkte ich, dass etwas nicht stimmte und verlor dann leider mein Kind.
Die weitere Zeit verbrachte ich mit immer mehr und neuen Problemen.
Von Dornwarzen, über Miniwarzen im Gesicht, bis hin zum Pfeifferschen Drüsenfieber war so einiges dabei.
Mit meinem zweiten Kind war ich dann sehr vorsichtig und glücklicherweise ging diesmal alles gut. Auch die nächsten vier Jahre habe ich relativ gut verbracht. Aber dann überschlugen sich wieder einmal die Probleme.
Nachdem ich in meiner Arbeit umgekippt war, wurde festgestellt, dass ich eine Aortenklappeninsuffizienz und einem Mitralklappenprolaps hatte.
Diese machten mir durch die Herzrhythmusstörungen zunehmend zu schaffen. Insbesondere immer dann, wenn ich meine Menstruation bekam. In dieser Zeit wurden mir dann Betablocker verabreicht und ich lernte damit umzugehen.
Mit 28 Jahren, wieder nach einer Bewusstlosigkeit, wurde bei mir ein Tumor zwischen Herz und Lunge diagnostiziert – ein Ärztemarathon ohne Ende.
Dies war der Moment an dem mir klar wurde, dass mit mir irgendetwas ganz und gar nicht in Ordnung war.
Ich begann im Internet zu recherchieren. Unglaublicherweise ergab meine Suche nach einigen Symptomen einen ganz klaren Treffer der mir im wahrsten Sinne des Wortes mein Leben rettete: das Ehlers-Danlos-Syndrom!
Ich fand die Seite der deutschen EDS Initiative. Die Betroffenen dort und deren Einträge waren es, die meine Geschichte erzählten. Doch meine Ärzte wollten davon nichts hören. Ein Arzt jedoch war mir positiv gesinnt und glaubte meiner Theorie eines Pseudotumors bei EDS und dass dieser bei mir in Betracht kam.
Am Tag vor der Tumor-Op, die für mich vermutlich sehr gefährlich geworden wäre, wurde ich von diesem Arzt erneut zu einem CT geschickt und zu meiner Überraschung war der Tumor innerhalb der letzten zwei Untersuchungen etwas geschrumpft. Somit wurde meine OP abgesagt und ich mit Cortison behandelt. Der Tumor verschwand nach drei Monaten vollständig. Was für ein Glück! Man wollte mir den halben Körper aufschneiden – was für ein Glück überlebt zu haben!
Einige Wochen später erfuhr ich erneut davon, dass ich schwanger war.
Im siebten Monat schwanger, brachen mir drei Rippen – Spontanfrakturen – wie ich heute weiß. Daraufhin wurde im Krankenhaus mein Mann beschuldigt mich geschlagen zu haben, obwohl ich keinerlei äußere Verletzungen aufwies. Diese Beschuldigungen konnte ich nun wirklich nicht mehr hinnehmen, war mein Mann doch der beste Mensch den ich kannte. Ich meckerte den Arzt an, der mir daraufhin riet, ich solle es doch einmal mit Psychopharmaka versuchen.
Nun wurde mir endgültig klar, ich muss jemanden finden der mir hilft!
Und wieder hatte ich Glück. Aufgrund meines Jobs kannte ich den Oberarzt des hiesigen Krankenhaus, dem ich meine Symptome und Erkenntnisse erklärte, die ich bislang aus dem Internet gewann. Und dieser Mann, Gott hab ihn seelig, verhalf mir zu der Biopsie, die leider nicht immer von der Kasse übernommen wird.
Er sagte zur Not würde er die Biopsie selbst zahlen. Was für ein Glück im Unglück! Leider ging bei der Entnahme dann noch etwas schief. Die Biopsie wurde nicht in die notwendige Konservierungslösung eingelegt. Damals wussten wir nur, es müsse eine Hautbiopsie sein, aber nicht, dass hierfür eine gesonderte Lösung nötig ist. Trotzdem funktionierte alles und der Befund kam vier Wochen später bei meinem Hausarzt an.
Währenddessen hatte ich meinen dritten Sohn mittels Kaiserschnitt entbunden, da meiner Frauenärztin das Risiko einer normalen Geburt bei meinen fragilen Rippen zu groß war.
Kurz vor dem Ziel Diagnose legte mir mein Hausarzt dann noch einige Steine in den Weg.
Die Befundbesprechung mit meinem Hausarzt verlief mehr als enttäuschend.
Er blickte kurz auf das Papier und sagt mir alles sei negativ. Da es mir etwas unglaubwürdig erschien, dass er diese Menge Text in so kurzer Zeit lesen konnte, bat ich beim nach Hause gehen um eine Kopie – und siehe da die Biopsie ergab ganz klar: Ehlers-Danlos-Syndrom, vermutlich vom vaskulären Typ.
Nachdem ich nun völlig das Vertrauen in meinen Hausarzt verloren hatte, wandte ich mich direkt an das Labor, das meine Biopsie untersucht hatte und mir wurde bestätigt, dass meine Biopsie nicht, wie der Hausarzt fälschlicherweise sagte, negativ war. Ganz im Gegenteil, sie war eindeutig positiv für EDS, nur der genaue Typ konnte erst im Gentest bestätigt werden. Jedoch vermutete man tatsächlich den vaskulären Typen.
Erst einmal war ich erleichtert, endlich hatten alle meine Probleme einen Namen.
Ich war nicht verrückt! Ich habe nicht umsonst gekämpft! Und dass ich meine Diagnose heute habe, verdanke ich zum größten Teil meiner Hartnäckigkeit!
Zeitgleich mit jeder neuen Erkenntnis über EDS und mit mehr Austausch mit anderen Betroffenen, wurde mir aber auch immer mehr bewusst, was auf mich zukommt. Und nicht nur auf mich, auf meine ganze Familie und vor allem auch auf meine Kinder. Hätte ich doch nur gewusst, welches Leid ich produziere.
Leider hat auch mein jüngster Sohn EDS.
Er wird dieses Jahr seinen Gentest zur Typbestimmung machen und auch er ist immer krank und hat viele Probleme. Mein ältestes Kind ist gesund und bei unserem Mittleren steht die Testung noch aus.
Auch ich bin mittlerweile zu stark eingeschränkt, um mich vollends kümmern zu können, da mittlerweile Schmerzen, Schwindel und Erschöpfungszustände meine Tage beherrschen und ich immer mehr Ruhe brauche. Zusätzlich zu alledem lebe ich noch mit Raynaud, Durchblutungsstörungen, Bandscheibenschäden an HWS und BWS, Kalkschultern, Unverträglichkeit von Antibiotika, mit schmerzlicher Erfahrung von Clostridien auf der Intensivstation und nur einen kleinen Schritt vom kalten Freund entfernt. Und das ist nur ein Teil meiner Diagnosen…
Der GdB war aufgrund all dieser Diagnosen dann kein großes Problem mehr.
Mir wurde nach Widerspruch 70 auf Dauer ohne Aussicht auf Besserung zugesprochen. Die Erwebsunfähigkeit reichte ich ein als mein letztes Kind acht Jahre alt war, nun bin ich seit vier Jahren berentet.
Dank meiner Physiotherapeutin, die mir immer zur Seite steht, habe ich gelernt viele Schmerzen in Schach zu halten oder mir zwischendurch selbst etwas zu helfen. Aber ohne Schmerzmedikamente geht es schon lange nicht mehr.
Seit diesem Jahr macht meine Bauchspeicheldrüse Probleme und ebenfalls meine Gebärmutter, die durch eine Senkung immer wieder zu Entzündungen führt. Aber das Schlimmste sind die Kopfschmerzattacken, die oft tagelang anhalten und während derer ich kaum mehr „Herr meiner Sinne“ bin, eher wie betrunken oder senil. Diese Tage werden leider immer häufiger.
Trotzdem, ich gebe nicht auf! Auch für meinen Sohn!
Es ist hoffentlich später einmal sein Vorteil, wenn er durch mich und andere viel darüber lernt. Wir sprechen ganz offen darüber, dass wir EDSler eben mehr Pausen brauchen und mehr Regeln einhalten müssen und wir eben nicht so können wie Gesunde. Manchmal ist es nötig Stop zu sagen oder „ihr seht es vielleicht nicht, aber ich kann gerade nicht mehr“. Und dass es auch gar nicht schlimm ist sowas zu sagen, denn Betroffene neigen dazu, sich als Außenseiter zu fühlen. Aber genau deswegen muss man darüber sprechen, um kein Außenseiter zu bleiben. Menschen Schlussfolgern gerne. Wenn sie aber wissen ich habe Gleichgewichtsprobleme und bin nicht betrunken, wie sie vermuteten, ist alles doch um so manches leichter.
Und genau darum schreibe ich hier auch meine Geschichte und gebe euch einen kleinen Einblick in mein EDS-Leben.
Ich hoffe Karina bekommt noch viel Unterstützung für ihre EDS-Projekte.
Liebe Grüße und viel schmerzfreie Zeit wünscht Euch
Celia C., 42, EDS vaskulärer Typ
Verena S. 
Karina Sturm 
Nicole Jobst
Karina Sturm 
Karina Sturm
Liebe Celia
Ihre Geschichte hat mich sehr berührt und mich an meine eigene Biografie erinnert. Mir ging es ganz ähnlich wie Ihnen auch. Wenn ich darf, schreibe ich nur kurz meine Geschichte nieder, nicht um mich wichig machen zu wollen, sondern weil ich mich Ihnen nahe fühle, da ich eine ähnliche med. Biografie durchlebt habe, wie Sie es leider auch haben erleben müssen.
Seit meiner Geburt habe und hatte ich immer stärkste Schmerzen nach jeder oralen Nahrungsaufnahme. Meine Mutter brachte mich als Kind zu diversen Kliniken und ich hatte oft mehrere Monate Absenzen pro Schuljahr aufgrund von starken Bauchschmerzen, wurde gelegentlich bewusstlos, erbrach sehr oft nach dem Essen/extreme Uebelkeit immer nach der oralen Nahrungsaufnehme aber man fand nie eine Ursachen für meine wiederkehrenden Bauchschmerzen – immer in Korrelation mit der oralen Nahrungsaufnahme. Ich erhielt über Jahre falsche Diagnosen (ich würde Schmerzen erfinden, ich würde mich mit „angeblichen“ Bauchschmerzen ja nur wichtig machen wollen, ich würde simulieren, es wären psychosomatische Beschwerden oder und ich wäre nur Magersüchtig und würde das Erbrechen nach den Mahlzeiten selbst forcieren etc.). Bis zu meinem 33 Lebensjahr war jede einzelne Mahlzeit schrecklich und voller Schmerzen aber die Unglaubwürdigkeit der Aerzte und die teilweise so erniedrigen Statements (ich solle mich nicht so sau blöd verhalten oder ich sollte mich besser einem Psychiater vorstellen etc.), waren genauso schlimm für mich wie die Schmerzen selbst. Ich habe damals wie meine Würde verloren, wenn einem die so schrecklichen Schmerzen-über Jahre und nach jeder oralen Nahrungsaufahme- nicht/nie geglaubt werden und man als „Lügner oder Simulant“ betitelt wird. Gott sei Dank kam ich dann in meinem 33 ten Lebensjahr für über ein Jahr stationär in die Klinik/Reha und man diagnostizierte bei mir eine chronische idiopathische rezidivierende Pankreatitis, eine Pankreasinsuffizienz, eine Pankreasganganomali/Auffälligkeit, eine Pankreaszyste, eine Gastroparese, das Arteria mesenterica superior Kompressionssyndrom der Pars III des Duodenums/Wilki Syndrom (AMS Kompressionssyndrom mit höchstgradiger Stenosierung der Pars III des Duodenum), ein neuropathisches Schmerzsyndrom, Slow Transit Obstipation und ein rezidivierender Subvolvulus. Ich werde jetzt seit 12 Jahren mit einer Sonde im Bauch 24/7 an einer Maschine angehängt, ernährt. Ich bin 98% meines Lebens bettlägerig, habe immer/ununterbrochen Schmerzen, Herzprobleme, Erbrechen etc., seit April 2020 keine Stimme mehr und ich muss resp. darf alle 2 Stunden Morphium und andere Medikamente einnehmen. Es besteht auch Verdacht auf EDS Typ Vaskulär, was im Moment gerade abgeklärt wird (aus diesem Grunde bin ich auf Ihren Artikel gestossen). Was mich an ihrer Geschichts so berührt ist, dass Sie auch über so lange Zeit nicht ernst genommen wurden, dass auch Sie sich falsche Unterstellungen haben anhören müssen. Aber Gott sei Dank gibt es auch gute Aerzte, die einem ernst nehmen, die sich bemühen und einem zuhören, darüber bin ich so enorm dankbar. Ich habe das ganz grosse Geschenk jetzt auch zwei ganz wunderbare Aerzte zu haben, welche mir sehr geholfen haben und hinter mir stehen. Auch wenn ich ein Leben im Bett verbringen muss, so ist die Dankbarkeit und Demut dennoch sehr gross, weil ich endlich nach so vielen Jahren des Schmerzes die Diagnosen dafür erhalten habe und weil ich jetzt ernst genommen werde/adäquat versorgt werde.
Ich wünsche Ihnen und Ihrer kleinen Familie, insbesondere Ihrem Sohn, der auch unter dem EDS leidet, von Herzen alles Gute, bleiben Sie weiterhin so stark, ganz gute Besserung und mit freundlichen Grüssen,
Alice B.
Hallo liebe Alice,
Danke für den Kommentar und das Erzählen deiner Geschichte. Ich hoffe Celia liest ihn und wünsche dir alles erdenklich Gute.
Gruß,
Karina (die Blogbetreiberin)
Liebe Alice, danke für Ihre Worte und Ihren Mut. Ehrlich gesagt fehlen mir die richtigen Worte meine Betroffenenheit auszudrücken. Mir kamen die Tränen angesichts der Schmerzen und Einschränkungen, mit denen Sie leben lernen mussten. Sie haben mir Trost in meiner eigenen Situation und Krankheit geschenkt. Wenn ich jetzt vom Bett aus auf die große Kiefer schaue, denke ich an Sie liebe Alice. Ihre Stimme wurde gehört und ich finde es bemerkenswert, dass Sie andere ermutigen. Vielen lieben Dank dafür. Meine Hoffnung ist, dass eine Zeit kommen wird, wo die Lahmen springen und die Stimme der Stummen wird singen und in der Wüste fliessen Ströme und die Steppe wird blühen. Was werden wir rennen…ohne Schmerzen und ESSEN 😏. Alles Liebe und viele gute Momente Ihre Sandy
Hallo,
gibt es eine Möglichkeit mit der Beitragsverfasserin Kontakt aufzunehmen? Ich würde gerne ein wenig mehr über die Symptomatiken und den Diagnoseweg erfahren.
VG Sabrina
Liebe Sabrina, leider nicht. Aber du kannst gerne mir eine Nachricht schicken. Ich habe zwar kein vEDS, aber bin ganz gut vernetzt und vielleicht kann ich dir ja weiterhelfen. Gruß, Karina
Guten Abend,
Gibt es Möglichkeiten mit der Beitragsverfasserin Kontakt auf zunehmen? Ich bin 27 Jahre alt komme aus meine Mama ist plötzlich unerwartet 2019 im Alter von 53 Jahren an VEDS verstorben. Die Diagnostik wurde nach ihren Tod diagnostiziert. Ich wurde 2020 in meiner Schwangerschaft auch getestet und ich hab VEDS von meiner Mama geerbt. Ich bin regelmäßig in Kontrollen meine Schwangerschaft verlief gut und mir selber geht es auch zum Glück gut. Trotzdem leide ich unter eine große Angst und würde mich gerne mal austauschen. Ich hätte eigentlich noch einen letzten Kinderwunsch ich lebe aber mit einer großen obwohl es mir körperlich gut geht. Ich würde mich über eine Nachricht freuen.
Liebe Grüße
Aylin
Liebe Aylin, die Beitragsverfasserin liest vermutlich nicht auf meinem Blog mit, aber wenn du magst, kannst du gerne mit mir in Kontakt treten und ich versuche zu helfen.
Liebe Grüße,
Karina
Vielen Dank für die schnelle Antwort.
Ich würde mich sehr gerne über einen Kontakt mit dir freuen.
Liebe Grüße
Aylin
Schreib mir gerne einfach über das Kontaktformular. Ich melde mich dann sobald ich kann. Liebe Grüße
Hallo liebe Aylin,
ich würde mich gerne mal mit Ihnen/Dir austauschen. Wie wäre das denn möglich? :-)
Liebe Grüße!
Hallo Du, die Kommentator*innen lesen hier glaube ich nicht mit, daher ist es vermutlich nicht möglich in Kontakt zu treten. Aber du kannst gerne mir eine E-Mail schreiben und ich melde mich, sobald ich dazu komme. Gruß, Karina