Da die Ehlers-Danlos-Syndrome eine Gruppe genetisch bedingter Erkrankungen sind, gibt es derzeit (noch) keine heilende Therapie. Das bedeutet aber nicht, dass die Patient*innen keine Behandlungsoptionen für deren Symptome haben.

Generell geht es bei der EDS-Behandlung darum…

  • die Symptome zu lindern,
  • die Lebensqualität zu verbessern,
  • den Verlauf zu stoppen/verlangsamen
  • und den Betroffenen so die Teilhabe am Leben zu ermöglichen.

Meist besteht das Management aus einer Kombination vieler verschiedener Maßnahmen, darunter z. B. die konservative Therapie mittels Medikamentengabe, regelmäßiger Physiotherapie und der Versorgung mit Hilfsmitteln, wie z. B. Bandagen, sowie der Anpassung der Lebensumstände und der Behandlung aller komorbiden Erkrankungen. Bleibt die konservative Therapie erfolglos, können als letzte Instanz Operationen in Betracht gezogen werden.

Physiotherapie

Allgemeine Tipps:

  • Es sollte immer ganz vorsichtig gestartet werden. Am Besten erst einmal im Liegen und nur mit dem eigenen Körpergewicht.
  • Besondere Vorsicht gilt bei neurologischen Komplikationen, wie z. B. Chiari, CCI, Tethered Cord, sowie bei mitochondrialen Funktionsstörungen, ME/CFS und PoTS.
  • Dehnen ist vor allem im Anfangsstadium der Muskelkräftigung eher kontraproduktiv. Erst später, nach erfolgter muskulärer Stabilisierung kann ggf. vorsichtig gedehnt werden.
  • Gelenkschonende Therapien sollten bevorzugt werden, wie z. B. Bewegungsbad oder Pilates (angepasst auf die Leistungsfähigkeit der Patient*innen).
  • Absolut keine Manipulation an der Halswirbelsäule, vor allem bei Instabilität.
  • Keine Verfahren anwenden, die nur die Muskulatur lockern. Wenn dann immer nur in Kombination mit anschließender Stabilisierung der tiefen Muskulatur.
  • Oft wird einseitige Belastung schlechter toleriert als beidseitig.
  • Übungen zur Stärkung der Tiefenmuskulatur, Balance und Propriozeption sind hilfreich.
  • Schwere Gewichte sollten erstmal vermieden werden.
  • Auf eine korrekte Durchführung der Übungen achten; Menschen mit EDS und/oder Instabilitäten neigen dazu, die Hilfsmuskulatur zu benutzen, die Luft anzuhalten oder Gelenke zu überstrecken.

Empfohlene Therapien:

  • Pilates
  • Tai Chi
  • Radfahren und Rückenschwimmen
  • Bewegungsbad
  • Gymnastikball und Theraband
  • Osteopathie/Kraniosakral Therapie
  • Manuelle Therapie
  • Myofascial Release
  • Dry Needling und Tens
  • Prinzipiell alle gelenkschonenden Therapien

Hilfreiche Bücher, Videos und Präsentationen mit EDS-erfahrenen Physiotherapeut*innen

Hakim, A.J., Keer, R.J. and Grahame, R. eds., 2010. Hypermobility, fibromyalgia and chronic pain. Elsevier Health Sciences.

Knight, I., 2013. A Multidisciplinary Approach to Managing Ehlers-Danlos (type III)-Hypermobility Syndrome: Working with the Chronic Complex Patient. Singing Dragon.

Tinkle BT. Joint Hypermobility Handbook: A Guide for the Issues & Management of Ehlers-Danlos Syndrome Hypermobility Type and the Hypermobility Syndrome. Left Paw Press; 2010.

Muldowney, K., 2015. Living Life to the Fullest with Ehlers-danlos Syndrome: Guide to Living a Better Quality of Life While Having Eds. Denver, CO, USA: Outskirts Press.

Jeannie DiBon’s Podcast and Zebra Club App: https://jeanniedibon.com

Unique Manual Physical Therapy Approach to Treat Craniocervical Instability & Chiari – Vortrag von EDS-Experte und Physiotherapeut Michael Healy (Englisch): https://bobbyjonescsf.org/csf-video/unique-pt-craniocervical-instability/

Wichtig!

  • Dank der Bemühungen zweier Koordinator*innen des medizinisch-wissenschaftlichen Bereits der Deutschen Ehlers-Danlos Initiative e. V. und deren Tätigkeit als Patientenvertreter*innen im Gemeinsamen Bundesausschuss (G-BA) wurden die verschiedenen Ehlers-Danlos-Syndrome zum 01.07.2021 in Anlage 2 der Heilmittelrichtlinien aufgenommen.
  • Damit können Menschen mit EDS komplikationslos eine Dauerverordnung für Physiotherapie bekommen, sodass eine lückenlose Behandlung ohne Pausen möglich ist und diese gleichzeitig keine Probleme für die verschreibenden Mediziner*innen bedeutet.

Hilfsmittel

Um mit dem Ehlers-Danlos-Syndrom und vor allem der Gelenksinstabilität besser umgehen und im Alltag einigermaßen funktionieren zu können, gibt es zusätzlich zur Physiotherapie die verschiedensten kleinen Helferlein.

Hilfsmittel können z. B. sein:

  • Bandagen für Knie, Hüfte, ISG uvm.
  • Orthesen falls Bandagen zur Stabilisierung nicht mehr ausreichen, z. B. Halskrausen
  • Schuheinlagen (Propriozeptive Schuheinlagen)
  • Ringsplints für Fingerüberstreckbarkeit
  • Kissen bzw. Stützkissen, wie z. B. Venenkissen, Kniekeil, U-förmige Schwangerschaftkissen, Sitzkissen uvm.
  • Wärmekissen und Kühlakkus
  • Tensgerät
  • Kompressionskleidung, Kompressionsstrümpfe, Bauchbinden (vor allem bei PoTS hilfreich und für eine Verbesserung der Propriozeption)
  • Gehstock, Rollator, Rollstuhl
  • Body Braid

Operationen

Ehlers-Danlos-Syndrom-Betroffene stellen die verschiedensten Fachrichtungen vor große Herausforderungen bezüglich des operativen und post-operativen Vorgehens. Vor allem durch das Vorliegen diverser Komorbiditäten erhöht sich das Risiko von Komplikationen.

Generell gilt: EDS-Betroffene sollten sich nur in entsprechenden Zentren mit ausreichend Erfahrung in Bezug auf Operation und Nachbetreuung des EDSs operiert werden. Des Weiteren sollte das komplette prä-, peri- und postoperative Team sich mit der Komplexität dieser Erkrankung (und der damit einhergehenden Komorbiditäten) auskennen. Eine Zusammenarbeit aller für die Patient*innen notwendigen Fachrichtungen muss gewährleistet sein!

Bei Operationen zu beachten:

Anästhesie:

  • Viele EDS-Betroffene berichten über verzögerte, gar keine oder sogar verstärkte Wirkung von Lokalanästhesie (letzteres häufig bei Vorliegen eines MCAS). Dies sollte bei der Wahl des Verfahrens beachtet werden.
  • Bei periduraler Anästhesie kann es zu spontanen Liquor-Leaks kommen.
  • Vorsicht bei der Nutzung von Muskelrelaxantien bei Patient*innen mit Muskelschwäche.
  • Vermeidung invasiven Monitorings (wie. z. B. ein ZVK) vor allem bei Patient*innen mit erhöhtem Risiko einer Gefäßruptur.
  • Stauschläuche vorsichtig einsetzen wegen Hämatomen.

Lagerung:

  • Vermeidung von Scherkräften.
  • Gut gepolstert lagern, um Luxationen der Gelenke zu vermeiden. (Plexusneuropathien, Augenschädigung, Hämatome, Hautschäden können durch falsche Lagerung auftreten).

Beatmung:

  • Temperomandibuläre Luxationen vermeiden.
  • Atemwege nicht mit Tubus verletzen (evtl. kleineren Tubus verwenden).
  • Risiko eines Pneumothorax! Druck niedrig halten.
  • Besondere Vorsicht ist geboten bei Patienten mit Chiari/ HWS-Instabilitäten, Dysautonomie und MCAS.

Wundheilung und Nähte:

  • Wundheilung ist teilweise schlecht.
  • Nähte sollten länger als normal im Patient verweilen.

Blutungen:

  • Viele EDS-Patient*innen haben fragile Gefäße bzw. bluten stärker.
  • Das höchste Risiko für Blutungen haben Patient*innen mit vaskulärem EDS.
  • Gerinnungstests durchführen!

Haut:

Pflasterallergie? Rissigkeit der Haut?

Zusätzliche Risikofaktoren, die durch Komorbiditäten des EDS entstehen, können Operationen noch weiter erschweren und müssen natürlich auch mit beachtet werden, wie z. B. Mitralklappeninsuffizienz, Muskelschwäche, oder MCAS und PoTS.

Postoperative Überwachung:

  • Hämatome? Muskelschwäche?
  • Bei der Mobilisierung sollte der EDS-Aspekt besonders beachtet werden.
  • Einerseits ist es wichtig, frühzeitig mit der Rekonditionierung zu beginnen, da EDS-Betroffene schnell Muskulatur abbauen. Auf der anderen Seite müssen Subluxationen unbedingt vermieden werden.

Es sollte wenn möglich auf Fluorichinolonantibiotika verzichtet werden. 

Resources:

Wiesmann, T., Castori, M., Malfait, F., & Wulf, H. (2014). Recommendations for anesthesia and perioperative management in patients with Ehlers-Danlos syndrome (s). Orphanet Journal of Rare Diseases, 9(1), 1–9.

Chopra, P. and Bluestein, L., 2019. Perioperative Care in Patients with Ehlers Danlos Syndromes. Open Journal of Anesthesiology, 10(01), p.13.

Schmerztherapie

Da die Schmerzen bei EDS individuell sind und auch in der Stärke stark variieren, gibt es keine pauschale Lösung, die jedem hilft.

Allgemein:  

Immer häufiger wird bei chronischen Schmerzpatient*innen das Konzept der multimodalen Schmerztherapie eingesetzt. Dies bedeutet, dass ein inter- und multidisziplinäres Team an Ärzt*innen und Therapien auf verschiedenen Ebenen (Körper, Seele) zusammenspielen und meist mit Physiotherapie/Bewegung und alternativen Therapien, wie Tanz- oder Kunsttherapie, kombiniert werden.

Der Ansatz der multimodalen Schmerztherapie ist auch bei EDS sinnvoll, muss aber auf die individuelle Person abgestimmt werden, da ein vorgefertigtes Standardprogramm bei den unterschiedlichen EDS-Verläufen nicht funktionieren kann, denn jede*r Patient*in ist anders. Es sollte zusammen mit dem Patient*innen abgesprochen werden, welche Art der Rehabilitation möglich und gewünscht ist und aus welchen Teilen diese sich zusammensetzen sollte.

Ebenfalls beachtet werden, dass es auch Patient*innen gibt, die gegenüber jeglicher Art von Beübung intolerant sind. Für diese Menschen kann Anstrengung zum Crash führen. Oberste Priorität muss immer das Wohlbefinden der Betroffenen sein und diese wissen selbst am Besten, was sie können und was sie nicht können.

Unterschiedliche Möglichkeiten der medikamentösen Therapie

Die Wahl der Medikamente hängt von verschiedenen Faktoren ab, wie z. B.: 

  • Art der Schmerzen (Neuropathisch, Myopathisch…)
  • Intensität der Schmerzen
  • Wirkmechanismus des Medikaments (sofort wirksam, retard)
  • Wirkungsort des Medikaments (lokal, zentral)
  • Applikationsform des Medikaments (Creme, Injektion, Tablette, Tropfen, Pulver…)
  • Dosierung des Medikaments

Komorbiditäten/Allergien/Unverträglichkeiten (vor allem Mastzellaktivierung, Dysautonomie und Veränderungen im Medikamentenmetabolismus sind hier zu beachten)

Klassen von Schmerzmitteln: 

  • Opoid-Analgetika: z. B. schwache: Codein, Tramadol; oder starke: Morphin, Fentanyl
  • Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR): wie z. B. ASS, Ibuprofen, Diclofenac
  • Nicht saure Analgetika wie Paracetamol
  • COX2-Inhibitoren wie Arcoxia
  • Ketamin
  • Cannabinoide (in Deutschland nur sehr selten erlaubt zur Schmerztherapie)

Stufe 1Nicht-Opoid Analgetikum z. B. NSAR in Kombination mit Adjuvans (z. B. Protonenpumpenhemmer, Antidepressiva)
Stufe 2Schwaches Opoid in Kombination mit Nicht-Opoid und Adjuvans
Stufe 3Starkes Opoid mit Nicht-Opoid und Adjuvans
Stufe 4Invasive Methoden, wie z. B. spinale Injektionen
Therapieresistentz. B. Behandlungsalternativen wie z. B. medizinisches Cannabis
WHO Stufentherapie:

Zur Therapie von neuropathischen Schmerzen werden außerdem Antikonvulsiva, wie z. B. Gabapentin, eingesetzt. Auch Muskelrelaxantien wie Baclofen können verwendet werden.

Merke: Auch akute Schübe von Mastzellaktivierung oder Dysautonomie können zu Schmerzen unterschiedlicher Art führen. Das heißt, auch diese Erkrankungen müssen ursächlich behandelt werden. Ebenfalls gehört die Qualität des Schlafes in das Gesamtbild mit einbezogen. Denn schlechter Schlaf führt zu mehr Schmerzen und mehr Schmerzen stören den Schlaf.

Die Schmerztherapie bei EDS ist meist nicht vermeidbar und wichtig für die Lebensqualität und Funktion im Alltag der Patient*innen. Natürlich müssen wie bei allen Therapien immer die potentiellen Risiken und Vorteile jedes Medikaments einzeln abgewogen werden. Doch den Schmerz zu tolerieren kostet viele Menschen mit EDS eine großen Teil ihrer Energie und ist daher keine gute Entscheidung. Bei chronischen Schmerzkrankheiten sollte deshalb frühzeitig der Rat von Schmerztherapeut*innen eingeholt werden.

Mittel in der EDS-Schmerztherapie:

Zu Beachten: Manche Ärzt*innen nutzen Medikamente „off label“, das heißt diese Medikamente sind eigentlich für andere Erkrankungen zugelassen. Was bedeutet, dass es für die eingesetzte Behandlung keine wirklichen Vergleichswerte gibt. Oft müssen Off-Label-Medikamente auch privat bezahlt werden.

Bedenkt bitte auch, dass alle Medikamente IMMER auch negative Effekte haben. Ich werde hier nicht auf die möglichen Nebenwirkungen eingehen.

  • Muskelrelaxantien: Bei starken Muskelverspannungen kann zum Schlafen ein leichtes Muskelrelaxanz eingenommen werden (z. B. Baclofen). (Vorsicht! Muskelrelaxantien können auch zur Verschlechterung von Instabilitäten führen.)
  • Neuropathische Schmerzen: z. B. gute Wirkung von Gabapentin und Pregabalin. Auch Cannabispräparate werden immer häufiger eingesetzt.
  • Trizyklische Antidepressiva: wie z. B. Amitriptylin
  • Low-Dose-Naltrexon (off label use!) erwies sich laut Dr. Chopra als sehr hilfreich bei EDS-Patient*innen. Der genaue Mechnismus ist aber unklar.
  • Paracetamol, vor allem in Kombination mit anderen Schmerzmitteln, da sich die Wirkung dadurch verstärkt (z. B. in Kombination mit NSAR wie Naproxen und Ibu).
  • Lokal wirkende Cremes
  • Opoide nur in niedriger Dosierung, bei akuten Schmerzen oder in Kombination mit NSAR. Sonst wenig hilfreich bei chronischen Schmerzen. Vorsicht bei MCAS!
  • Cannabis (in Deutschland nur sehr schwierig zugänglich).

Schmerzvorbeugende Maßnahmen:

  • Aktivitäten, die Schmerzen verstärken, sollten gemieden oder so kurz wie möglich gehalten werden.
  • Einkaufen: Keine einseitige Gewichtsbelastung der Schultern oder Arme. Leichte Gewichte tragen und auf beide Seiten gleichmäßig verteilen. Schlange stehen vermeiden; möglichst eine Zeit wählen, zu der wenig los ist.
  • Haushalt: Arbeitsflächen sollten hoch genug sein; wenn nötig Küchenstühle benutzen.
  • Schlafen: Nie auf dem Bauch schlafen; für Seitenschläfer diverse Kissen zur Polsterung nutzen.
  • Sitzen/Stehen: Typische W-Position der Beine vermeiden; nicht verkrümmt sitzen, immer auf korrekte Haltung achten; Knie beim Stehen nicht überstrecken; Gewicht immer gleichmäßig auf beide Beine verteilen.

Andere Therapien:

  • Diäten: z. B. entzündungshemmende Diäten, wie glutenfreie Ernährung.
  • Traditionelle chinesische Verfahren wie Akupunktur, Akupressur, Dry Needling
  • Tens-Therapie, Reizstrom, Wärme, Kälte
  • Muskelentspannung nach Jakobsen, autogenes Training
  • Zur Verbesserung der Propriozeption: z. B. Balanceboard, Paddleboarding, Kompressionsbekleidung und Taping